Acute promyelocytenleukemie

Deze vorm van acute leukemie wordt ook wel acute myeloïde leukemie met translocatie t(15;17) genoemd en wordt gerekend tot een vorm van acute leukemie met een veel betere geneeskans. In Nederland is deze vorm van acute leukemie zeldzaam, circa 5 tot 8 procent van alle acute myeloïde leukemieën. In Zuid-Europa komt deze leukemie vaker voor. Vandaar dat de behandelingsresultaten ook vooral van Spaanse en Italiaanse groepen komen. Vaak kan de diagnose snel gesteld worden, omdat de bloed- en beenmergpreparaten zeer kenmerkend zijn met een beeld van veel promyelocyten met insluitsels: auerstaven in grote aantallen, die er als ‘takkenbossen’ uitzien (zie Dia dia 3). Er zijn afwijkende vormen van promyelocytenleukemie, maar ook die kunnen door een ervaren laboratorium goed herkend worden.

In acute promyelocytenleukemie is een specifieke afwijking aanwezig (een uitwisseling van twee stukjes chromosoom tussen chromosoom 15 en 17) waardoor de cellen niet verder kunnen uitrijpen (zie Dia dia 4). Ze blijven als het ware hangen in het stadium van de promyelocyt, dat wil zeggen tussen een onrijpe cel (de myeloblast) en de rijpe granulocyt. Bij deze chromosoomtranslocatie is onder meer een receptor van vitamine A (RAR-alpha, de retinoic acid receptor alpha) betrokken. Door deze cellen te behandelen met megadoses van een afgeleide van vitamine A (ATRA, afgeleid van all-transretinoic acid), worden de cellen geforceerd uitgerijpt en gaan ze uiteindelijk dood.

Patiënten met een acute promyelocytenleukemie kunnen zich net zo presenteren als patiënten met een ‘gewone’ acute myeloïde leukemie, zoals hierboven beschreven. Een extra kenmerk is echter dat patiënten soms ernstige stollingsproblemen kunnen hebben, waardoor levensgevaarlijke bloedingen kunnen ontstaan. Deze bloedingen worden waarschijnlijk veroorzaakt door stoffen die uit de kwaardaardige promyelocyten vrijkomen. Ook in het begin van de behandeling bestaat een verhoogd risico op bloedingen wanneer de cellen doodgaan.

De behandeling van patiënten met een acute promyelocytenleukemie dient snel te beginnen, hoe eerder hoe liever. De behandeling volgt hetzelfde principe als de behandeling van patiënten met een ‘gewone’ acute myeloïde leukemie en zal bestaan uit een aantal opeenvolgende kuren. In meerdere zaken echter wijkt de behandeling af:

De chemotherapie is bij de eerste kuren minder zwaar.
Aan de behandeling wordt van meet af aan ATRA (Vesanoid) toegevoegd.
Vrijwel alle patiënten zullen na afloop van enkele kuren nog een onderhoudsbehandeling krijgen van enkele jaren met een combinatie van lichte chemotherapie (mercaptopurine en methotrexaattabletten) en ATRA.
Gezien de uitstekende prognose zal er in principe geen stamceltransplantatie nodig zijn.

De overlevingskansen van acute promyelocytenleukemie zijn uitstekend (zie Dia dia 5). Afhankelijk van enkele risicofactoren, die voornamelijk bepaald worden door het aantal witte bloedcellen (leukocyten) en de bloedplaatjes bij de start van de ziekte, varieert de geneeskans van boven de 75 tot zelfs 100 procent. Het merendeel van de patiënten zal na afloop van de eerste kuren zijn of haar werkzaamheden kunnen hervatten, ook tijdens de onderhoudsbehandeling. Ook wanneer ondanks alles weer ziekteactiviteit ontstaat (recidief van de ziekte), is er een tweede grote kans op genezing door toevoeging van andere nieuwe medicijnen en eventueel stamceltransplantatie.