NHL: nodaal en extranodaal marginale zone lymfoom (MALT-type)

Datum laatste herziening: 22-01-2010

MALT-type van de maag

Er is een relatie tussen MALT-NHL van de maag en infectie met Helicobacter pylori. Behandeling van de infectie resulteert vaak in regressie van de lymfoom infiltratie. De kans op response is afhankelijke van de diepte van infiltratie, de aanwezigheid van perigastrische klieren (echo-endoscopie) en de aanwezigheid van een t(11;18) breukpunt. Mapping biopten van de gehele maag zijn nodig. Cave transformatie van MALT naar DLBCL. Bij stadium IE van de maag zonder perigastrische klieren en afwezigheid van t (11:18) (FISH aanvragen bij patholoog, stuurt weefsel naar AVL) kan worden volstaan met HP eradicatie en nauwkeurige follow-up.

Response kan zeer traag zijn (minstens 6-12 mnd wachten). Vervolgen via controle endo-echo-scopie elke 3 maanden tot CR. Nadien 6-12 maandelijks follow-up.

Bij verder gevorderde stadia, en/of t (11;18) behandeling met R-chloorambucil, R-CVP of involved field radiotherapie als bij marginale zone lymfomen overig, inclusief HP eradicatie. N.B. Ook als H.Pylori niet aangetoond kan worden en/of in aanwezigheid van perigastrische klieren, t(11,18) of DLBCL dient een HP eradicatie kuur te worden gegeven.

MALT-type van de speekselklier

Dit type MALT komt meestal voor in combinatie met de ziekte van Sjögren (SS)¹. De work-up en behandeling dient dan ook plaats te vinden in nauwe samenwerking met reumatoloog, kaakchirurg, oogarts en radiotherapeut. In het UMCG zijn voor de coördinatie hiervan primair aanspreekbaar (hematologie: GW van Imhoff; Systeemziekten/reumatologie: H Bootsma; Mondheelkunde-Kaakchirurgie: F Spijkervet).

Bij de work-up en stadiëring zijn niet alleen de symptomatologie en uitgebreidheid van het MALT lymfoom maar ook de mate van activiteit van glandulaire en extra-glandulaire manifestaties van het SS relevant voor de therapie keuze. De work-up en behandeling vindt plaats via onderstaand algoritme. Indien wordt gekozen voor chemo-immunotherapie (R-CP), dan is dit volgens het R-CVP schema (als bij folliculair lymfoom) maar zonder vincristine i.v.m. de verwachte verhoogde kans op neurotoxiciteit van dit laatste middel bij patiënten met SS. In verband met sicca syndroom toevoegen cotimoxazol 2 dd 480 en zonodig diflucan 150 mg dd.

Guidelines for management and treatment of patients with MALT-SS

Marginale zone lymfoom overige lokalisaties (nodaal en extranodaal)

Bij overige primaire lokalisaties van MALT (zonder SS), en nodaal marginale zone lymfoom kan een benadering worden gevolgd als bij het indolente lymfoom. NB: asymptomatische beenmerglocalisatie beinvloedt de prognose van het MALT lymfoom nauwelijks. Daar waar symptomatische MALT localisaties goed toegankelijk zijn voor radiotherapie (speekselklieren, glandula lacrimalis, thyreoid) hoeft de aanwezigheid van beenmerglokalisatie op zich geen overheersend motief te zijn om af te zien van primaire radiotherapie.

• Stadium I en II: lokale radiotherapie. Eventueel 2x2 Gy bij MALT speekselklieren om sicca klachten te vermijden.
• Stadium III/IV:
  • Expectatief beleid tot behandelindicatie ontstaat. Behandelindicatie indien: B-symptomen, organomegalie, symptomatische lymfadenopathie, tekenen van verdringing, orgaanfalen etc.
  • R-CVP of R-Chloorambucil (zie ook onder folliculair NHL).
  • 2x2 Gy radiotherapie (bij nodale marginale zone lymfoom lokalisaties en sommige MALT lokalisaties, niet bij GI, pulmonale lesies MALT).

Milt marginale zone lymfoom (inclusief hairy cel variant)

Oude benaming is SLVL, splenic lymphoma with villous lymphocytes, cellen met een zeer karakteristieke morfologie en immunofenotype. Soms moeilijk te onderscheiden van HCL variant (heeft niets met hairy cel leukemie te maken!). Therapie: nog steeds wordt splenectomie geadviseerd voor zowel het SLVL beeld als de HCL variant. Alternatieven bestaan uit rituximab-chemotherapie combinaties zoals R-chloorambucil, R-CVP of R-FC (pas op met tumorlysis en allergische reacties gezien grote aantallen circulerende cellen!).

Literatuur

1. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R et al. Classification criteria for Sjogren's syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann. Rheum.Dis. 2002;61:554-558.
2. Pijpe J, Van Imhoff GW, Vissink A et al: Changes in salivary gland immunohistology and function after rituximab monotherapy in a patient with Sjogren's syndrome and associated MALT lymphoma. Ann. Rheum. Dis 2005;64:958-960.
3. Matutes E, Wotherspoon A, Catovsky D: The variant form of hairy-cell leukaemia. Best. Pract. Res. Clin. Haematol. 2003;16:41-56.