NHL: lymfoplasmocytair lymfoom / ziekte van Waldenström

Datum laatste herziening: 22-01-2010

Het lymfoplasmocytair lymfoom is zelden gelokaliseerd en gaat soms gepaard met massale IgM paraproteinaemie en hyperviscositeit (de naam 'ziekte van Waldenström' wordt gereserveerd voor dit klinische syndroom). De hyperviscositeit wordt niet door het getal van de serum viscositeit bepaald, maar door de kliniek (mucosabloedingen; visusstoornissen; neurologische afwijkingen en/of decompensatio cordis). Een aangepaste prognostische index kan helpen het beleid te bepalen¹.

Factoren die één punt geven zijn:

• Leeftijd >65 jaar
• Hb <7.2 mmol/l (11.5 g/dl)
• Trombo's <100 x 109/l
• Beta-2-microglobuline >3 mg/l
• IgM M-proteïne >70 g/l

De voorkeursbehandeling is:

• Expectatief tot behandelindicatie
• R-FC
• R-COP/R-CVP
• (R)-Chloorambucil

Alternatieven 2e of 3e lijnsbehandelingen (experimentele data uit meestal kleine series):

• Rituximab/dexamethason/bortezomib combinatie (BDR-schema)
• Rituximab/bendamustine

Bij verschijnselen van hyperviscositeit is plasmaferese geïndiceerd, altijd samen met (immuno)-chemotherapie (cave rebound hyper IgM).

NB 1: Rituximab therapie kan een zogenaamde flare geven met een passagere sterke stijging van het IgM gehalte en toename van de viscositeit. Dit kan een reden zijn om bij de eerste kuur de rituximab weg te laten.
NB 2: Na fludarabine-combinaties kan een vertraagde respons optreden aanhoudend tot 10 maanden na het einde van de therapie. Dit betekent dat het dus de moeite waard is om daarop te wachten alvorens te besluiten dat de therapie niet geholpen heeft.

Literatuur

1. Morel P, Duhamel A, Gobbi P et al: International prognostic scoring system for Waldenstrom macroglobulinemia. Blood 2009;113:4163-4170.
2. Treon SP, Ioakimidis L, Soumerai JD et al: Primary therapy of Waldenström macroglobulinemia with bortezomib, dexamethasone, and rituximab: WMCTG clinical trial 05-180. J Clin Oncol 2009;27:3830-3835.
3. Treon SP: How I treat Waldenström macroglobulinemia. Blood 2009;114:2375-2385.