Bloedingsneiging

Datum laatste herziening: 07-04-2010

Definitie

Meer dan één spontane bloeding, herhaalde bloedingen op meerdere plaatsen (een lokale afwijking uitsluitend) na minimaal trauma of langdurige nabloeding na trauma of ingreep, hetzij direct hetzij na enkele dagen optredend (zonder lokale verklaring).

Anamnese

• Aard van de bloedingen, uitlokkende momenten, respons op traumata en ingrepen, ijzersuppletie, noodzaak voor bloedtransfusies. Specifiek navragen: kiesextracties, adeno-tonsillectomie, hypermenorrhoea.
• Moment in het leven dat de bloedingneiging is begonnen.
• Aantal en vooral grootte van blauwe plekken met uitlokkende momenten (alleen hematomen met een doorsnede van >10cm spontaan of na minimaal trauma zijn aanwijzend voor een mogelijk onderliggend probleem)
• Voorgeschiedenis, met name aanwezigheid van schildklierlijden, lever- en of nierziekten.
• Familieanamnese.
• Dieet (vitamine C of K deficiëntie).
• Medicatiegebruik.

NB 1: De beslissing om verder laboratoriumdiagnostiek te verrichten is afhankelijk van een adequate anamnese. In verreweg de meeste gevallen is al met behulp van de anamnese een ernstig probleem uit te sluiten. De Bleeding score (klik op het pictogram in de marge) kan behulpzaam zijn bij deze beslissing, met name omdat dan ook 'strafpunten' uitgedeeld kunnen worden. Zou er in die gevallen toch aanvullend laboratoriumonderzoek worden aangevraagd, dan is de kans op fout-positieve uitslagen aanzienlijk en leidt dit tot meer onderzoeken. Uiteindelijk wordt vaak nooit een diagnose gesteld.

NB 2: Hematurie en melaena zijn vaak uiting van lokale structurele afwijkingen en zijn in dit kader dus minder van betekenis.

Laboratoriumonderzoeken

Screenende testen:

• Trombocytengetal
• Hemoglobine, ijzerstatus (ferritine)
• Bloedingtijd (is weinig sensitief en specifiek en wordt tegenwoordig vaak weggelaten)
• Protrombine tijd (PT)
• Activated partial tromboplastine tijd (aPTT)

Normale screenende testen sluiten niet een stollingsstoornis uit (zie bijvoorbeeld hieronder, de interpretatie van een normale PT en aPTT), afwijkende screenende testen geven richting voor verder onderzoek.

Specifieke testen, op indicatie:

• Plaatjesaggregatietesten (ADP, collageen, epinephrine, ristocetine, adrenaline)
• Stollingsfactor bepalingen, inclusief Von Willebrandfactor multimerenpatroon
• Bloedgroep (i.v.m. relatie met bloedgroep 0 en vWF)
• Factor XIII
• Fibrine afbraakproducten, d-dimeer
• Alfa-2-antiplasmine activiteit
• T-PA en PAI-1 antigeen

Overige specifieke testen in overleg

Interpretatie PT en aPTT:

1. Normale PT en aPTT
   • trombocytopenie
   • trombocytopathie: M. Glanzmann, Bernard-Soulier syndroom
   • ziekte van Von Willebrand type 1
   • stoornis in fibrinolyse (alfa-2-antiplasminedeficiëntie, PAI deficiëntie, factor XIII deficiëntie)
   • milde deficiëntie van andere stollingsfactoren (VII, VIII, IX, XI)
   • vasculaire afwijkingen (hereditaire hemorrhagische teleangiectasieën, M. Ehlers-Danlos, osteogenesis imperfecta, vitamine C deficiëntie)
2. Normale PT en verlengde aPTT
   • deficiëntie stollingsfactor VIII (hemofilie A, ziekte van Von Willebrand type 3), IX (hemofilie B), XI, verworven remmers van stollingsfactoren, meestal factor VIII
   • heparinegebruik
   • aangeboren deficiëntie stollingsfactor XII geeft een geisoleerd verlengde aPTT zonder bloedingsneiging
3. verlengde PT en normale aPTT
   • factor VII deficiëntie
   • coumarinen of anderszins vitamine K tekort
   • leverfalen
   • verbruik, diffuse intravasale stolling
4. verlengde PT en verlengde aPTT
   • factor X, V, II, I deficiëntie
   • coumarinen of anderszins vitamine K tekort
   • leverfalen
   • verbruik, diffuse intravasale stolling

Literatuur

• Sham, R.L., Francis, C.W. Evaluation of mild bleeding disorders and easy bruising. Blood Rev. 1994; 8: 98-104.
• Triplett, D.A. Coagulation and bleeding disorders: review and update. Clin Chem. 2000; 46(8 Pt 2): 1260-1269.
• Valente, M.J., Abramson, N. Easy bruisability. South Med J. 2006; 99: 366-370.
• Wallerstein Jr., R.O. Laboratory evaluation of a bleeding patient. West J Med 1989 Jan; 150: 51-58.