Obstructieve longziekten na transplantatie / Bronchiolitis Obliterans (BO)

Datum laatste herziening: 18-11-2010

Definitie

Als luchtwegobstructie is gedefinieerd als een FeV1 < 70% van voorspeld: dan heeft 6-20% van de langere-termijn-overlevers en 11% van de patiënten met chronische GVHD obstructief longlijden.

Als luchtweg obstructie is gedefinieerd als een FeV1 afname van >5% per jaar: dan heeft 25% van de langere-termijn-overlevers chronisch obstructief longlijden.

Tijdstip van ontstaan:

• Dag +50 tot +150: 40%
• Dag +150 tot +500: 54%
• Dag +>500: 6%

Symptomen

• Hoesten (60-100%)
• Dyspneu (50-70%)
• Piepen (23-40%)
• 'Griepachtig' (23%)
• Asymptomatisch (20%)
• LO: piepen (40%), crepitaties (14%)

Radiologische afwijkingen bij luchtwegobstructie na transplantatie

• Routine X-Thorax:
  • Normaal (80%)
  • Abnormaal (20%): focaal infiltraat
• HR-CT:
  • Air trapping
  • Consolidatie (22%)
  • Bronchiale dilatatie (11%)

Histologisch

Histologisch heeft 80% van de patiënten met nieuwe luchtwegobstructie na transplantatie het beeld van bronchilitis obliterans.
NB De kans om de diagnose BO histologisch aan te tonen met transbronchiale biopten is ongeveer 10%, daarom laagdrempelig openlong biopt overwegen.

De overige 20% omvat patiënten met nieuw astma, obstructieve longziekte secundair aan aspiratie van sinus drainage of aspiratie van gastro-esophageale reflux.

Behandeling

• Behandel geassocieerde chronische GVHD (Ciclosporine/Tacrolimus)
• Prednison 1 mg/kg/dag (tot 100 mg/dag) voor 4 tot 6 weken, dan standaard chronische GVHD steroïd taper.
• PCP profylaxe, gram positieve profylaxe en gram negatieve profylaxe volgens protocol
• Geef profylactisch Azithromycine 250 mg om de dag
• Behandel intercurrente lage luchtweg- en sinusinfecties
• Geef immunoglobulinen bij lage serum immunoglobulinewaarden
• Geef inhalatie / vernevel sympaticomimeticum
• Overweeg reflux (zonodig PPI)
• Herhaal longfunctie maandelijks totdat deze stabiel is
• Voeg extra lijn van behandeling toe als er geen verbetering is of verslechtering is na 1 maand (bv MMF)
• Overweeg inhalatie steroïden (bij voorkeur Alvesco 175 ug dd) of inhalatie Ciclosporine

BO versus BOOP